Функционални васкуларни заболявания

Тези заболявания се причиняват или от патологично повишена  тенденция към вазоспазъм  или (по-рядко) от  абнормална вазодилатация (еритромелалгия).

Вазоспазъм на големите мускулни артерии (ерготизъм)

Главните мускулни артерии на ръцете и краката са  типични локализации на  вазоспазъма при ерготизма. Този вазоспазъм предизвиква високо степенна исхемия на засегнатите  крайници и  интермитираща клудикация  или дори гангрена (долната снимка показва високостепенна гладка стеноза на феморопоплитеалните артерии при жена с ерготизъм).

Правилно снетата анамнеза е от критична важност за поставянето на правилната диагноза. Заболяването обикновено засяга млади пациенти, които приемат ерготамин тартарат за лечение на мигрена (особено суппозитории). Нехидрогенираните ерготаминови алкалоиди  индуцират вазоспазъм единствено когато се прилагат парентерално: тромбоемболична профилактика с дихидроерготамин  хепарин). Високостепенните стенози  са реверзибелни някоко дни след преустановяване употребата на дадения препарат.

Феномен на Рейно

Вазоспастичният или още т.нар.първичен феномен на Рейно се характеризира чрез рекурент, симетрични атаки, проявяващи се с   бяло-синкаво обезцветяване на кожата на пръстите на ръцете, с изключение на палеца на ръцете.  Триогерите на патологията са: студ или по-често емоционален стрес.

 Не се установява тук подлежащо заболяване.

При вторичният феномен на Рейно се причинява от оклузия на дигиталните  артерии и/или органична ангиопатия. Само тази форма на заболяваането може да доведе до трофични кожни язви.

Първичният феномен на Рейно   засяга  предимно млади жени, като симптомите стартират скоро след пубертета. Честа е комбинацията  с  артериална хипотония и/или мигрена, а понякога и с ангина на  Принцметал.

За разлика  от първичният вазоспастичен феномен на Рейно, вторичният се характеризира с патологичен тест на Ален   и  абнормална    акрална  плетизмография.  Ангиографията (долната снимка) показва артериални оклузии.

Вазоспастичните атаки могат да предхождат артериалните оклузии  с години при пациентите страдащи от колагенози. При другите  етиологии, симптомите на акрална  исхемия  започват внезапно и първоначално са лимитирани в  отделни пръсти, включитено в палеца  на ръката.

При вторичният феномен на Рейно трябва да се обсъдят като етиологии: атеросклерозата, тромбангиитис облитеранс, колагеноз, тромбоцитоза, травми напр. при вибрационната болест, емболизъм при костоклавикуларна  компресия, експозиция на поливинилхлорид, химиотерапия с блеомицин, криоглобулинемия и студово аглутинно заболяване.

Акроцианоза и еритроцианоза

Тези функционални заболявания засягат предимно млади жени и са причинени от вазоспастични промени в микроциркулацията. 

Акроцианозата се характеризира чрез наличие на персистентно, повече или по-малко  зависимо от студа обезцветяване на пръстите, но също така и на носа и ушите. Капилярната микроскопия показва генерализирана дилатация на нокътните капилляри, безналичие на ревалентни морфологични  изменения.

При еритроцианозата има наличие на червено-синкаво оцветяване на кожата, което засяга предоминантно региони в областта на глезените. В повечето случаи тези  симптоми изчезват  спонтанно в по-късните етапи  на живота на  пациентът.

Еритромелалгия

При това заболяване има наличие на симетрични атаки от еритема  и  пареща болка по крайниците. Тригери на атаките са наличие на високи атмосферни температури напр. топла баня.  Идиопатичната форма, която е с неизвестна етиология трябва да бъде  разграничена  от вторичната еритромеллалгия, която често се  асоциира с наличие на  миелопроллиферативен  синдром (есенциална тромбоцитоза,  полицитемия вера).